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原发性皮肤T细胞淋巴瘤-课件PPT.pptx

原发性皮肤T细胞淋巴瘤-课件PPT

韩晶
2019-07-16 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《原发性皮肤T细胞淋巴瘤-课件PPTpptx》,可适用于医药卫生领域

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原发性皮肤T细胞淋巴瘤重点难点原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现原发性皮肤T细胞淋巴瘤的组织病理、诊断和治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤的病因、发病机制熟悉了解掌握一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断五、治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneousTcelllymphomaCTCL)属结外非霍奇金淋巴瘤是T淋巴细胞(特别是记忆性T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿(granulomafungoid)是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过可累及淋巴结和内脏。皮肤性病学(第版)原发性皮肤T细胞淋巴瘤遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。皮肤性病学(第版)一、病因和发病机制皮肤性病学(第版)二、临床表现(一)斑片期(二)斑块期(三)肿瘤期可分为斑片期、斑块期和肿瘤期但各期表现可重叠。皮损特点:皮损无特异性。类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等。多伴有剧烈顽固性瘙痒。皮肤性病学(第版)(一)斑片期斑片期典型皮损:可由斑片期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块。颜色暗红至紫色。可自行消退亦可融合形成大的斑块。边缘呈环状、弓形或匍行性。颜面受累时皮肤褶皱加深形成ldquo狮面rdquo。皮肤性病学(第版)(二)斑块期斑块期典型皮损皮损呈褐红色隆起性结节大小、形状各异。易早期破溃形成深在性卵圆形溃疡基底被覆坏死性灰白色物质溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭。预后患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤预后差。皮肤性病学(第版)(三)肿瘤期肿瘤期病理变化:表皮内亲表皮现象(epidermotrophism)及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多形性细胞浸润。有些单一核细胞是异型T淋巴细胞后者核大而深染外形呈特征性脑回状。附属器上皮(特别是毛囊)也可见散在的单一核细胞浸润。在肿瘤期异型T淋巴细胞浸润可达皮下脂肪层。皮肤性病学(第版)三、组织病理MF组织病理皮肤性病学(第版)四、诊断诊断依据斑片期皮损及组织病理均无特异性往往难于作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现结合组织病理学表现可作出诊断。临床上可以采用临床评分系统(四分法)来诊断蕈样肉芽肿()T细胞受体基因重排阳性(分)()典型形态(分)()典型分布(分)()总分ge分即高度怀疑()为蕈样肉芽肿。皮肤性病学(第版)五、治疗(一)皮肤局部治疗(二)系统治疗(三)系统性化疗治疗关键:根据不同分期患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。(一)皮肤局部治疗糖皮质激素类、维A酸类、局部细胞毒药物(氮芥类)、光疗、放射疗法。(二)系统治疗生物免疫调节剂(如干扰素等)。(三)系统性化疗出现皮肤外转移的患者常需要系统性化疗。常用药物:环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤或维A酸等。皮肤性病学(第版)五、治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤是T淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿是其中最常见的一种类型。临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期各期表现可重叠。病理变化表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡真皮上部出现带状多形性细胞浸润部分异型T淋巴细胞核大而深染外形呈特征性脑回状。治疗应根据患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法包括局部治疗、系统治疗及系统性化疗。

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