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原发性中枢神经系统淋巴瘤-课件PPT.ppt

原发性中枢神经系统淋巴瘤-课件PPT

韩晶
2019-07-16 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《原发性中枢神经系统淋巴瘤-课件PPTppt》,可适用于医药卫生领域

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LOGO原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)定义是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经患者无全身受累表现为结外淋巴瘤PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤(PIOL)两者可先后或同时发生CompanyLogo病因Bailey于年首次报告ldquo血管周围肉瘤rdquo世纪年代Yulie确认恶性淋巴瘤。发病机制尚不清楚CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集。免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。CompanyLogo病因免疫功能缺陷或免疫抑制剂(器官移植、自身免疫性疾病):EB病毒感染、疱疹病毒颅脑外伤及炎症:淋巴细胞在CNS聚集恶化原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性血脑屏障:ldquo庇护所rdquoIgH和Bcl基因突变CNS中可有T淋巴细胞但少有B淋巴细胞炎症刺激多激活T淋巴细胞。CompanyLogo流行病学近年来发生率逐渐升高美国年发病率百万占原发脑肿瘤左右男性略高于女性年龄多在岁以上正常人群岁(平均岁)免疫功能缺陷人群发病较年轻如AIDS为岁。在HIV阳性人群中NHL处于常见恶性肿瘤的第二位而PCNSL占CompanyLogo诊断无统一诊断标准年龄岁以中枢神经系统为首发表现影像学支持无淋巴造血系统疾病病理诊断术后(放化疗后)个月以上未发现颅外有淋巴瘤发生CompanyLogo临床表现侵袭性高度恶性淋巴瘤数周内进展性神经系统症状。表现:局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。认知和行为改变是最常见的首发症状。患者眼部受累表现类似激素抵抗型葡萄膜炎病变通常为双侧表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。CompanyLogo常规检查血常规:外周血淋巴细胞比例可升高。其他常规检查无明显异常。CompanyLogo影像学(CT和MRI)诊断肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。几乎所有MRI及CT有对比增强受累:幕上脑白质近中线部位多见额叶、胼胝体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。常与其他CNS肿瘤难以鉴别。CompanyLogo影像学诊断PCNSL一般密度及信号较均匀很少囊变及坏死较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。免疫功能正常单发多见可见多发病灶而AIDS则以多发病灶为主。CompanyLogo影像学诊断的基础淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布主要成分为胶原蛋白水分很少。肿瘤细胞成分多间质少含水量相对较少。肿瘤细胞圆形胞质少细胞核大常染色质多核糖体丰富细胞质缺乏故细胞含水量较少。CompanyLogo影像学诊断的基础PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润致血脑屏障破坏其肿瘤本身无明显血供肿瘤新生血管较少故MR灌注成像(PWI)呈低灌注与胶质瘤高灌注明显不同。CompanyLogoCT表现病灶单发或多发多呈类圆形不规则团块状或点状显示为等或稍高密度增强扫描呈轻中度强化少数免疫正常或免疫缺陷环形强化延迟后强化更明显部分病灶内可见血管影。瘤周水肿程度不一。钙化、出血、坏死、囊变少见MSCT灌注成像CompanyLogoCT延迟分钟增强可见血管穿行其内CompanyLogoMRI表现MRI检查TWI呈等或低信号TWI呈等或稍高信号弥散加权像(DWI)呈高信号弥漫型小病灶呈长T、长T信号注射造影剂后T像显示比CT范围更大的病变。血管周围间隙VirchowRobin腔内如果出现强化则较具有特异性。CompanyLogoMRI表现部分肿瘤可见ldquo尖角征rdquoldquo脐凹征(缺口征)rdquo:肿瘤内新生血管少。累及胼胝体者则可呈蝶翼形称为ldquo蝶翼征rdquo(butterflysign)表现具一定特征性。若有囊变可见ldquo硬化环rdquo表现。CompanyLogoMRI肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例可能是此类肿瘤最具特征性的影像学改变即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水肿均较轻尤其是位于中线以及深部靠近脑室周围病例。水肿两极化无明显水肿或显著水肿。不是所有肿瘤都有以上表现。接受过激素治疗病人MRI可不强化。CompanyLogoMRI脑室型病灶几乎全为实性并可见邻近结构指状、尖角形浸润此时增强扫描显示较佳。脑室旁病灶容易侵犯脑室引起室管膜下播散而脑膜转移极少。室管膜下播散多表现为实性、明显均匀强化结节此时更加有利于淋巴瘤的诊断。MRI表现与高细胞密度肿瘤如脑膜瘤相似。部分血管内生长的淋巴瘤和淋巴瘤病没有增强与局部血管阻塞有关。CompanyLogoMRS:magneticresonancespectroscopy检测肿瘤组织中N乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(Cr)等化合物含量(波峰)的变化。最大信号来源于NAA存在神经元中不存在胶质细胞中。CompanyLogoMRS表现在MRI波谱中Cho峰升高(高耸的脂质峰)NAA峰中度降低Cr轻度降低。出现巨大的LacLip复合峰脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。转移瘤:Lip升高但NAA明显降低Cr也明显降低。CompanyLogoMRSCho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱酯酶升高密切相关。NAA中度降低与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长单位体积内神经元细胞减少密切相关。Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关。肿瘤局部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升高的原因。Lip升高可能与PCNSL富含脂质及局部有小的坏死有关。CompanyLogoMRSCompanyLogoMRDWI磁共振弥散加权成像:magneticresonancediffusionweightedimaging)DWI:反映组织中(细胞内)水分子运动。PCNSL肿瘤实质DWI高信号主要是由于淋巴瘤具有较高的细胞密度肿瘤组织细胞外间隙明显减少。CompanyLogoMRDWI细胞毒性水肿时NAK泵失调细胞内水肿细胞外间隙减少则DWI高信号ADC低信号。因此DWI高多提示细胞毒性水肿。随着血脑屏障的破坏水分子细胞外间隙形成血管源性水肿DWI低信号ADC高信号提示细胞外(血管源性)水肿。CompanyLogoMRI:ADC表观扩散系数(ADC):apparentdiffusioncoefficient。ADC:反映水分子在组织中扩散能力扩散的主要贡献在于细胞外的水分子。ADC值与组织中细胞核细胞浆比呈负相关。CompanyLogoMRI:DWI、ADCCompanyLogoMRI:与灰质信号相似CompanyLogoMRI:尖角征、脐凹征、硬环征CompanyLogoMRI:肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征CompanyLogo脑膜强化CompanyLogo多发结节、大脑镰、软脑膜强化CompanyLogo病灶沿脑脊液播散CompanyLogoT淋巴细胞性淋巴瘤CompanyLogoMRI:CompanyLogoMRI:环形强化CompanyLogoMRICompanyLogoMRI:多发病灶CompanyLogoMRI:多发病灶CompanyLogoMRICompanyLogoMRICompanyLogoMRI:鉴别诊断神经胶质瘤多为长T、长T信号表现为囊变坏死或出血病灶多见不规则环状强化环壁厚薄不均。颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处病灶周围占位效应明显(小病灶、大水肿)坏死出血多见DWI呈等或稍低信号。CompanyLogoMRI:鉴别诊断脑膜瘤:密度和信号特点与PCNSL相似而靠近脑膜的PCNSL因肿瘤浸润也可以形成脑膜尾征。脑膜瘤属于脑外肿瘤有白质挤压征。多发性硬化好发成年女性症状常缓解、复发交替出现。患者大脑内病灶长T、长T急性期病灶可强化病灶周围水肿和占位效应不明显等矢状面病灶垂直侧脑室即rdquo直角脱髓鞘征ldquo。CompanyLogo水肿的初步判定轻度水肿:小于肿瘤直径中度水肿:大于肿瘤直径但小于肿瘤直径重度水肿:大于肿瘤直径CompanyLogoPETCT正电子发射计算机断层显像由于淋巴瘤组织的代谢高无氧酵解增强PETCT常表现为F氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FFDG)高摄取。SUVmax(最大标准化摄取值)达到即可确诊为淋巴瘤。PETCT诊断淋巴瘤的灵敏度大于。CompanyLogo弥漫性病变CompanyLogo确诊:病理诊断立体定向组织活检单纯眼内:玻璃体活检、最好联合视网膜下或脉络膜视网膜活检立即固定送检活检前尽可能避免使用激素或停用激素治疗至少周后再活检立体活检优于外科手术CompanyLogo病理诊断形态学、免疫组化、PCRWHO分型:为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)其余包括伯基特(Burkitt)淋巴瘤、富T细胞B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤偶见低度恶性B细胞淋巴瘤。白细胞共同抗原CD:区分PCNSL、神经胶质瘤、转移癌CompanyLogo病理大体标本多为边界不清肿块弥漫浸润生长无包膜鱼肉状偶尔可见坏死出血囊变少见。镜下表现与节内淋巴结相似见肿瘤细胞大小、形态基本一致圆形或软圆形与脑组织相互交错核染色质粗核膜清楚核分裂多见。肿瘤呈片状排列无淋巴滤泡形成周围脑组织有不同程度变性瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征(即肿瘤细胞血管现象)CompanyLogo病理肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈ldquo满天星rdquo现象。肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。以银盐染色时形成明显的网状结构故有成为ldquo网状肉瘤rdquoCompanyLogo病理CompanyLogo弥漫性大B细胞性淋巴瘤HE同CompanyLogo病理切片:免疫组化LCA:白细胞共同抗原阳性GFAP:神经胶质纤维酸性蛋自(glialfibrillaryacidicprotein)均阴性与胶质母细胞瘤可以鉴别PCNSL多为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphomaDLBCL)表达多发性骨髓瘤致癌蛋自(multiplemyelomaoncogeneproteinMUM)和BclCompanyLogo病理切片:免疫组化Vimentin:波形蛋白阳性CD:内皮细胞标记物阴性EMA:上皮细胞膜抗原阴性CD:成熟B淋巴细胞标志物CD:成熟T淋巴细胞标志物CompanyLogo同CD阳性HE可见围管现象CompanyLogo诊断(分期)表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害必要时需全身CT扫描(胸、腹、盆腔)、骨髓穿刺及活检老年男性患者需行双侧睾丸超声检查因为睾丸淋巴瘤很容易侵犯CNS眼前房、玻璃体、眼底检查所有患者均应行HIV血清学检查腰穿CompanyLogo脑脊液检查除非有脑疝风险禁忌都应行腰穿应PCNSL有侵犯软脑膜倾向送细胞学、生化(蛋白、葡萄糖浓度测定)、流式细胞表型分析、IgHPCR检测表现为蛋白浓度升高、葡萄糖浓度降低、白细胞计数增高细胞学异常可见多型淋巴细胞()克隆性B淋巴细胞增多结合影像学强烈提示PCNSLCompanyLogo治疗包括甾体类激素治疗、放疗、化疗CompanyLogo激素PCNSL对激素高度敏感激素有抗淋巴毒性作用。小时内可检测到病变缩小撤去激素后疾病迅速复发。有ldquo幽灵瘤rdquo之称。对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义神经类肉瘤或多发性硬化患者也可以出现姑息性治疗措施活检前尽量避免使用激素CompanyLogo放疗因病变多灶性通常全脑放疗(WBRT)有反应患者可完全缓解(CR)或接近完全缓解(uCR)在放疗范围内复发中位生存个月副作用:神经毒性(神经认知障碍)表现为痴呆、共济失调、尿失禁WBRT是有效的姑息性治疗手段对于足够适合化疗患者而言不做一线治疗方案。(B级、III)CompanyLogoCHOP样的化疗CHOP(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松)对CNS外系统NHL有效对PCNSL无效(A级Ib)因环磷酰胺和柔红霉素不能透过完整血脑屏障前期病变病变破坏血脑屏障可能有效后期血脑屏障修复肿瘤消退不完全。CompanyLogoMTXHDMTX治疗PCNSL疗效确切是一种二氢叶酸还原酶抑制剂通过抑制DNA和RNA合成而抑制肿瘤细胞增殖一种周期特异性药物对S期有较强作用不影响休止期细胞呈时间依赖性选择性较差副作用影响细胞生长活跃的口腔及胃肠粘膜主要副作用:骨髓抑制、粘膜溃疡、胃肠道反应、肝肾功能受损CompanyLogo大剂量系统性MTX化疗(HDMTX)静脉MTX(氨甲喋呤methotrexate)可透过血脑屏障为保证治疗浓度剂量要大稳态时血脑脊液浓度达:小时输注可达更高的脑脊液浓度如果足够适合所有患者都应以化疗作为一线治疗手段MTX:大于gm在个小时内输完共次每次间隔不超过周。(B级IIa)可联用其他能够进入CNS的药物如阿糖胞苷CompanyLogoHDMTX的解毒使用前水化和碱化尿液使尿液PH大于防止肾功能损伤亚叶酸钙:进入人体后变为亚甲基四氢叶酸和N甲酰四氢叶酸可从旁路越过MTX阻断的代谢途径而解毒。用量为MTX的mg每小时一次用至小时。到MTX血药浓度小于umoll才可停止否则需延长CompanyLogoHDMTX的解毒亚叶酸钙NS(mgml)漱口BID一般在MTX用后小时后开始使用监测MTX血药浓度(大于umoll持续超过小时副作用开始出现)CompanyLogo放化疗MTX为基础化疗联合MBRT有效伴随着年龄相关的神经毒性特别是老年患者的迟发性神经毒性通过以MTX为基础化疗获得完全缓解的患者应考虑WBRT巩固治疗对于岁以下患者也应提供WBRT除非存在化疗后神经认知障碍。对于岁或岁以上患者神经认知障碍的副作用更有可能超过获得的好处。(B级IIa)CompanyLogo自体造血干细胞移植(ASCT)化疗后完全缓解患者联合ASCT仍在试验中CompanyLogo鞘内化疗足量系统使用MTX的情况下鞘内注射化疗药无益处(B级III)CompanyLogo利妥昔单抗人源化的抗CD单克隆抗体不能透过完整血脑屏障除临床试验外通过鞘内或脑室内使用利妥昔单抗不应作为治疗PCNSL的常规手段(BIII级)CompanyLogo破坏血脑屏障治疗动脉给甘露醇化疗除临床试验外药物破坏血脑屏障不应作为治疗PCNSL的常规手段(BIIb级)CompanyLogo复发和拯救治疗MTX为基础的治疗失败而且之前没有接受过MBRT的患者可以用WBRT作为拯救治疗(B级III)地塞米松可以作为短期姑息性治疗其他化疗如替莫唑胺CompanyLogo手术切除单纯手术切除治疗没有意义部分切除肿瘤是预后的不利因素之一以安全获取诊断所需的组织为目的顽固性脑水肿的姑息性治疗如果诊断明确后仅需行去骨瓣减压。激进的全切可能增加术后神经功能障碍CompanyLogo延迟神经毒性放化疗后出现的神经系统恶化为治疗相关的毒性作用。神经毒性的年累计发生率为并随时间的延长而升高。快速进行性皮质下痴呆:精神运动迟缓执行及记忆功能障碍行为改变步态共济失调大小便失禁等影像学表现为弥漫性白质病变皮质皮质下萎缩放疗、高龄是主要原因其他:诊断时的精神状态、女性。CompanyLogo诊治流程CompanyLogoPCNSL的诊断CompanyLogoPCNSL标准化治疗CompanyLogoPCNSL进展后治疗CompanyLogoPCNSL预后预后差最常见的死亡原因:局部复发复发类型:脑内、脊髓、眼、全身老年人预后差、幕下比幕上好、单发比多发好、综合治疗比单一治疗好CompanyLogo预后评分系统年龄大于岁体力状态大于(ECOG体能分级)血清LDH升高脑脊液蛋白定量升高深部脑实质受累(Karnofsky评分KPS评分)CompanyLogo原发性眼内淋巴瘤(PIOL)同时发生PIOL和PCNSL因给予以HDMTX为基础的系统化疗再予以双侧眼球照射如果年龄小于岁且有条件还应给予全脑照射。对于孤立的眼内病变处理方法相同。对于局限于眼内复发玻璃体内注射MTX是一个有效的可选用的治疗措施。PIOL比PCNSL提前数月发生PIOL将发生为PCNSLCompanyLogo原发性软脑膜淋巴瘤淋巴细胞性脑膜炎、脑性神经病、进行性腰骶综合征。可表现为恶性脑积水而无脑实质病变表现为:颅内压增高意识障碍颅神经麻痹及腰骶部神经根刺激症状软脑膜性PCNSL预后极差CompanyLogo脊髓性PCNSL双下肢肌力减退不伴有腰背部疼痛逐渐出现下肢的感觉障碍、疼痛脑脊液多为正常CompanyLogo免疫功能正常PCNSL的特点总结发病年龄大岁左右单发病灶多见幕上多于幕下病灶多位于脑室周围深部组织及大脑半球深部白质内胼胝体容易受累。MRI信号接近脑灰质信号较均匀稍有囊变、坏死、出血、钙化等。增强后扫描病灶明显强化部分病例可见裂隙状低信号DWI明显高信号ADC信号较低。对化疗、放疗、激素敏感。CompanyLogo

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