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周围神经疾病-课件PPT.pptx

周围神经疾病-课件PPT

韩晶
2019-07-16 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《周围神经疾病-课件PPTpptx》,可适用于医药卫生领域

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周围神经疾病作者:肖波单位:中南大学湘雅医院第十七章周围神经疾病第一节脑神经疾病第二节脊神经疾病脑神经疾病第一节神经病学(第版)三叉神经痛(trigeminalneuralgia)是原发性三叉神经痛的简称为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛三叉神经解剖示意图脑神经疾病一、三叉神经痛(一)病因与发病机制原发性三叉神经痛病因未明周围学说:病变位于半月神经节到脑桥间后根部分是由于多种原因引起的压迫或者颈动脉管顶壁缺陷所致中枢学说:为一种感觉性癫痫样发作异常放电部位可能在三叉神脊束核或脑干神经病学(第版)脑神经疾病一、三叉神经痛神经病学(第版)(二)临床表现面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛持续数秒或~分钟突发突止间歇期完全正常。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区轻触可诱发称为扳机点或触发点。严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐口角牵向患侧即痛性抽搐(ticdouloureux)。病程呈周期性发作可为数日、数周或数月不等缓解期如常人。脑神经疾病一、三叉神经痛神经病学(第版)(三)辅助检查神经电生理检查通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动判断三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能主要用于排除继发性三叉神经痛。影像学检查头颅MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛如颅底肿瘤、多发性硬化、脑血管畸形等。一、三叉神经痛脑神经疾病神经病学(第版)(四)诊断及鉴别诊断典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断需与以下疾病鉴别继发性三叉神经痛牙痛鼻窦炎舌咽神经痛脑神经疾病一、三叉神经痛神经病学(第版)(五)治疗首选药物治疗药物无效时可选择非药物治疗卡马西平:为首选首剂g次日每日增加g至疼痛控制最大剂量不超过gd其他药物选择:苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林非药物治疗:封闭治疗、经皮半月神经节射频电凝疗法、三叉神经显微血管减压术一、三叉神经痛脑神经疾病神经病学(第版)特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)亦称为面神经炎(facialneuritis)或贝尔麻痹(Bellpalsy)因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫面神经解剖示意图脑神经疾病二、特发性面神经麻痹(一)病因与发病机制病因病因未明目前认为本病与嗜神经病毒感染有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病发病机制面神经管只能容纳面神经通过面神经缺血、水肿导致神经受压。病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛神经缺血、水肿出现面肌瘫痪神经病学(第版)二、特发性面神经麻痹脑神经疾病神经病学(第版)(二)临床表现任何年龄均可发病多见于~岁男性多于女性。急性起病面神经麻痹在数小时至数天达高峰主要表现为患侧面部表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂不能闭合或者闭合不全。贝尔征(Bellsign):患者患侧闭眼时眼球向外上方转动露出白色巩膜。RamsayHunt综合征:除典型的面神经麻痹症状外患者还可有乳突部疼痛耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹通常为疱疹病毒感染所致。二、特发性面神经麻痹脑神经疾病神经病学(第版)(三)辅助检查神经电生理检查肌电图检查面神经传导速度测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。影像学检查头颅MRI或CT检查主要用于排除颅内器质性病变。脑神经疾病二、特发性面神经麻痹神经病学(第版)(四)诊断及鉴别诊断本病根据急性起病、临床表现主要为周围性面瘫无其他神经系统阳性体征排除颅内器质性病变即可确诊鉴别诊断ensp吉兰mdash巴雷综合征常见于双侧面瘫ensp耳源性面神经麻痹emsp中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹ensp后颅窝肿瘤或脑膜炎emsp起病缓慢常伴有其他脑神经受损症状ensp神经莱姆病emsp为单侧或双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑累及其他脑神经二、特发性面神经麻痹脑神经疾病神经病学(第版)(五)治疗治疗原则是改善局部血液循环除局部水肿、炎症促进面神经功能恢复药物治疗:急性期尽早使用泼尼松~mgd每日一次顿服连用天之后于天内逐渐停用RamsayHunt综合征可联合阿昔洛韦抗病毒同时予B族维生素理疗:茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷护眼:戴眼罩防护、左氧氟沙星滴眼康复治疗:碘离子透入疗法、针刺或电针治疗脑神经疾病二、特发性面神经麻痹脊神经疾病第二节神经病学(第版)吉兰巴雷综合征(GuillainBarreacutessyndromeGBS)middot自身免疫介导的周围神经病middot累及脊神经根和周围神经也常累及脑神经middot急性起病表现为多发神经根及周围神经损害常有脑脊液蛋白细胞分离现象多呈单时相自限性病程脊神经疾病一、吉兰巴雷综合征神经病学(第版)(一)分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP):经典GBS急性运动轴索性神经病(AMAN):运动神经轴索损害急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):与AMAN相似运动感觉神经轴索损害MillerFisher综合征(MFS):表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征其他:急性泛自主神经病(APN)和急性感觉神经病(ASN)等少见亚型一、吉兰巴雷综合征脊神经疾病神经病学(第版)(二)临床表现middot病前~周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史middot急性起病病情多在周左右达到高峰单相病程middot肢体对称性迟缓性肌无力自远端渐向近端发展或自近端向远端加重四肢腱反射减弱middot手套mdash袜套样分布的感觉异常middot脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见一、吉兰巴雷综合征脊神经疾病神经病学(第版)(二)病因与发病机制病因发病可能与空肠弯曲菌(campylobacterjejuniCJ)感染有关以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达常引起急性运动轴索性神经病。发病机制分子模拟(molecularmimicry)学说:病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同机体免疫系统发生识别错误致周围神经脱髓鞘或轴索损害。一、吉兰巴雷综合征脊神经疾病神经病学(第版)(三)辅助检查脑脊液检查:蛋白细胞分离可出现寡克隆区带抗神经节苷脂抗体阳性神经电生理:肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现血清学检查:抗神经节苷脂抗体阳性阳性率高于血清还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等腓肠神经活检:可作为GBS辅助诊断方法不作为必需的检查一、吉兰巴雷综合征脊神经疾病神经病学(第版)(四)诊断及鉴别诊断诊断发病前~周有感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪可累及脑神经脑脊液蛋白细胞分离现象神经电生理提示周围神经损害鉴别诊断脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力、多发性肌炎一、吉兰巴雷综合征脊神经疾病神经病学(第版)(五)治疗ensp免疫治疗()ensp血浆置换(PE):可迅速降低血浆中抗体和炎症因子每次交换量为~mlkg依据病情轻重在~周内进行~次()ensp免疫球蛋白静脉注射(IVIG):可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合达到治疗作用剂量g(kgmiddotd)连用天。目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗脊神经疾病一、吉兰巴雷综合征神经病学(第版)(五)治疗对症、支持治疗()呼吸道管理对于累及呼吸的重症患者及时予气管插管或切开接呼吸机辅助通气降低死亡率()营养支持()必要时抗感染治疗()并发症治疗一、吉兰巴雷综合征脊神经疾病神经病学(第版)(六)预后自限性预后较好瘫痪多在周后开始恢复多数患者个月至年恢复正常约患者遗留较严重后遗症GBS病死率约%主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症脊神经疾病一、吉兰巴雷综合征神经病学(第版)慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathyCIDP)免疫介导的炎性脱髓鞘疾病呈慢性进展或复发性病程临床表现与AIDP类似的免疫介导周围神经病CIDP发病率较AIDP低脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学(第版)(一)病因与发病机制病因暂不明确CIDP患者体内可发现beta微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。发病机制细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤引起周围神经脱髓鞘和轴索损害。脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学(第版)(二)临床表现middot病前少见前驱感染起病隐匿并逐步进展个月以上达高峰middot对称性肢体远端或近端无力大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难呼吸困难更为少见middot部分患者可伴自主神经功能障碍表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等middot四肢肌力减退肌张力低伴或不伴肌萎缩四肢腱反射减弱或消失四肢末梢性感觉减退或消失腓肠肌可有压痛Kernig征可阳性二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病神经病学(第版)(三)辅助检查ensp脑脊液检查emsp%~%的患者存在脑脊液蛋白mdash细胞分离蛋白含量波动于~gL病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关部分患者寡克隆带阳性电生理检查早期提示脱髓鞘病变发病数月后可有动作电位波幅减低提示轴索变性腓肠神经活检可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的ldquo洋葱头样rdquo改变高度提示CIDP脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学(第版)(四)诊断与鉴别诊断诊断症状进展超过周慢性进展或缓解复发不同程度的肢体无力四肢腱反射减弱或消失伴有深、浅感觉异常脑脊液蛋白mdash细胞分离电生理检查提示周围神经损害排除其他病因鉴别诊断AIDP、多灶性运动神经病、运动神经元病、遗传性感觉运动性神经病、肿瘤所致慢性多发性神经病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病神经病学(第版)(五)治疗免疫治疗()糖皮质激素为CIDP首选治疗()IVIG和PE:与AIDP相似emsp以上治疗效果不理想或产生激素依赖或激素无法耐受者可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等ensp神经营养emsp可应用B族维生素治疗。对症治疗emsp如有神经痛者可应用卡马西平、加巴喷丁等ensp康复治疗emsp脊神经疾病二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病神经病学(第版)(六)预后预后较AIDP差完全恢复者仅占约的CIDP患者因各种并发症死于发病后~年神经系统症状较轻能正常生活工作的病例约占不能正常工作及生活者占卧床不起或需依靠轮椅者占二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病脊神经疾病周围神经疾病病因、起病形式复杂可能与炎症、营养缺乏、代谢、中毒等因素相关表现受累神经支配区域不同程度的感觉、运动或自主神经功能障碍周围神经病的诊断需熟悉神经的解剖及功能结合神经系统体格检查必要时行神经电生理检查进行定位诊断结合病史、腰穿脑脊液检查、影像学检查和周围神经组织活检等作出定性诊断

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